血友病這種疾病可能很多人都聽說過，但是真正了解到這種疾病的人不多，這種疾病非常嚴重，並且絕大部分的患者都是男性，一旦患上這種疾病血液的凝固就會出現問題，那麼我們該如何針對血友病這種疾病呢？今天就讓為我們一起來了解一下吧？
1.什麼是血友病
血友病(Hemophilia),是一組由於血液中某些凝血因子的缺乏而導致患者產生嚴重凝血障礙的遺傳性出血性疾病,男女均可發病,但絕大部分患者為男性。包括血友病A(甲)、血友病B(乙)和因子XI缺乏症(曾稱血友病丙)。前兩者為性連鎖隱性遺傳,後者為常染色體不完全隱性遺傳。血友病在先天性出血性疾病中最為常見,出血是該病的主要臨床表現。
2.血友病有哪些症狀
1、皮膚,粘膜出血 由於皮下組織,齒齦,舌,口腔粘膜等部位易於受傷,故為出血多發部位,幼兒多見於額部碰撞後出血/血腫,但皮膚,粘膜出血並非是本病的特點。
2、關節積血 是血友病 A 患者常見的臨床表現,常發生在創傷/行走過久/運動之後引起滑膜出血,多見於膝關節,其次為踝,髖,肘,肩,腕關節等處,關節出血可以分為三期。
3、肌肉出血和血腫在重型血友病 A 常有發生,多在創傷/肌肉活動過久後發生,多見於用力的肌群。
4、血尿 重型血友病 A 患者可出現鏡下血尿或肉眼血尿,多無疼痛感,亦無外傷史,但若有輸尿管血塊形成則有腎絞痛的症狀。
5、假腫瘤(血友病性血囊腫)囊腫可以發生在任何部位,多見於大腿,骨盆,小腿,足,手臂與手,也有時發生於眼。
6、創傷或外科手術後出血 各種不同程度的創傷,小手術都可以引起持久而緩慢的滲血或出血。
3.血友病該如何進行治療
1、局部止血治療:包括局部壓迫、放置冰袋、局部用血漿、止血粉、凝血酶或明膠海綿貼敷等。
2、腎上腺皮質激素:改善毛細血管通透性,對控製血尿、加速急性關節積血的吸收及對有Ⅷ因子抗體的患者有一定療效,可與輸血漿及濃縮劑合用。
3、替代療法：
一、輸血漿為輕型血友病的首選有效療法。新鮮血漿和新鮮冰凍血漿含有所有的凝血因子。故對嚴重出血,必須用因子Ⅸ濃縮劑。
二、冷沉澱物,所含因子Ⅷ較新鮮血漿高5~10倍。須冷凍幹燥存於-20°C下,室溫下放1小時活性即喪失50%,故應於1小時之內輸完。
4.血友病會遺傳嗎
血友病可以說一般是隔代遺傳的。不過一般女性不發病，但是女性好出現攜帶致病基因的情況。一般女性攜帶血友病基因的與一個正常男性結婚後生的男孩有一半是發病的，但是女孩也隻是有一半的機會是攜帶者。就算是得血友病的男性與正常女性結婚後，那男孩子也是正常的，女孩隻是全部攜帶致病基因而已也不會發病。這種情況就隻說明了女性特別容易是基因的攜帶者不容易發病。但是如果男性是得病的還和一個有攜帶基因的女性結婚了，那生的女孩可能是得病的。
5.血友病該如何進行預防
采取預防是防止出血和致殘的最好方法。預防治療的概念最早是由挪威的Nilson提出，通過定期預防性輸注凝血因子使重型血友病患者體內凝血因子含量長期維持在1%以上，從而防止或減少出血次數，阻止血友病關節病等出血相關並發症的惡性循環發展，保持重型患者盡可能的健康生存狀態。
預防可分為臨時預防、短時預防和持續預防。臨時預防是指在估計可能出血之前采取的預防性單一劑量注射;短期預防是指在一段時間內的預防性注射凝血因子。
持續預防性注射即是患者自確診血友病便開始長期預防治療，維持每周注射2-3次因子，其目的是減少出血次數、防止關節損傷累積，以保證其今後接近正常人的健康生活。
6.血友病患者有哪些飲食禁忌
1、魚類及海鮮：因為魚肉中所含的20碳5烯酸可抑製血小板凝集，從而加重出血性疾病患者的出血症狀。富含20碳5烯酸的魚類有：沙丁魚、青魚、金槍魚等。血友病患者應少吃脂肪含量多的海魚，更不宜服魚油等製品。不過，含20碳5烯酸較少的鯉魚、比目魚等則可少量食用。
2、黑木耳：有抑製血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋蔥、青蔥、茼蒿、香菇、龍須菜及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。番茄、紅葡萄、桔子中含少量類似阿斯匹林水楊酸抗凝物質。另外，紫菜、海帶、辣椒中也有抗凝物質。
3、維生素E：有防止血栓形成的功能。
總結：血友病作為一種遺傳性的血液疾病，能給人體非常大的危害，並且作為遺傳病，絕大多數的血友病都是不好預防的，血友病一旦發生到一個人身上，就會非常嚴重到那個的健康，但是今天在閱讀了小編帶來的文章之後，你知道該如何針對血友病了嗎？
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