因為血友病是一種比較罕見的病，所以很多的人對於血友病並不是很了解，血友病的病因是什麼?血友病有什麼症狀表現?想要知道答案的話，我們就來看看文章中是怎麼說的吧，希望大家喜歡，文章還有很多相關的知識，希望大家喜歡。
1.血友病的病因是什麼
1、血友病是遺傳性的出血性疾病，所以首先發病的原因就和遺傳有關係，如果男女結婚患有血友病的和傳遞血友病的人不一樣，那麼孩子患有血友病的幾率也是不一樣的，就要看男女患有血友病是什麼樣的類型來決定孩子是否患有血友病以及男孩或者女孩患病的幾率是多大的。
2、血友病是患者的血液中缺乏凝血因子所導致的，患者先天性因子Ⅷ的缺乏就會讓典型的性聯隱性的遺傳，一般都是由女性遺傳男性發病的，控製因子Ⅷ凝血因子合成的基因位於X染色體。
3、還有少數的患者不是因為遺傳而患血友病的，據醫學統計大概有30%的患者患有血友病是因為基因的突變導致凝血因子變少得了血友病。
（圖片轉自百度）
2.血友病有什麼症狀表現
(一)血友病A：
1.出血：
為本病主要的表現。終身有輕微損傷或手術後長時間出血的傾向。出血程度及發病的早晚與患者血漿中FⅧ活性水平有關。根據出血輕重與血漿中凝血因子活性的水平，將本病分為4型：
(1)重型 血漿中FⅧ活性<1%，常在2歲以前就出血，在嬰兒開始學爬、學走後出現出血症狀，甚至結紮臍帶時出血不止。患者出血部位多且嚴重，常有皮下、肌肉及關節等部位的反複出血，關節內血腫畸形多見。此外，還可見腎髒出血導致血尿、胃腸道出血、腹腔內出血，肺、胸腔、顱內出血少見。
(2)中間型 FⅧ活性為1%～5%，起病在童年時期以後，以皮下及肌肉出血居多，亦有關節出血，但反複次數較少，嚴重程度也輕於重型。
(3)輕型 FⅧ活性為5%～25%，出血多在青年期，由於運動、拔牙或外科手術後出血不止而被發現，出血輕微，可以正常生活，參加運動，偶爾發生關節血腫。
(4)亞臨床型 隻有大手術後才發生出血，實驗室檢查可以證實為本病，FⅧ活性為25%～40%。
一般而言，凡出血症狀出現越早，病情越重，隨年齡的增長，出血症狀可逐漸減輕，有時可出現無出血症狀的緩解期。出血可在創傷後數小時或數天後發生，也可在創傷或手術後即滲血不止。
2.出血所導致的壓迫症及並發症：
(1)周圍神經受累 發生率為5%～15%，病人有麻木、劇痛、肌肉萎縮。
(2)上呼吸道梗阻 口腔底部、喉、舌、扁桃體、後咽壁或頸部的嚴重出血甚為危險可引起窒息。
(3)壓迫附近血管 可發生組織壞死。
(二)血友病B：
血友病B也可出現類似於血友病A的典型症狀。不同點在於：①血友病B重型患者(FⅨ活性小於2%)較血友病A少，而輕型較多，因此臨床表現較血友病A為輕;②女性傳遞者也可出血;③發生抗FⅨ抗體者較少，僅占1%。
(三)血友病C：
因子Ⅺ(FⅪ)缺乏症症狀輕，有時僅在手術、拔牙或損傷後出血;其傳遞者一般無臨床症狀，但拔牙後，較正常人容易出血;FⅪ缺乏症常合並其他先天性凝血因子異常，如合並FV、Ⅶ缺乏症。
（圖片轉自百度）
3.血友病有什麼治療方法
1、局部止血治療
傷口小者局部加壓5min以上;傷口大者，用紗布或棉球蘸正常人血漿或凝血酶、腎上腺素等敷於傷口，加壓包紮。國外有人配製止血劑內含冷沉澱5ml、氨基己酸750mg、凝血酶50U於生理鹽水中，當口腔、皮膚、包皮損傷部位出血時，可外用止血，療效較好。關節腔內出血時應減少活動，局部冷敷，當腫脹不再繼續加重時改為熱敷。
2、替代療法
是治療血友病的有效方法，目的是將患者血漿因子水平提高到止血水平。當FⅧ：C水平達正常人的3%～5%時，患者一般不會有自發性出血，外傷或手術時才出血;但重型患者，出血頻繁，需替代治療。
(1)輸血漿為輕型血友病A、B的首選治療方法。但由於用量過多易致血容量過大，其應用受到限製。
(2)冷沉澱物冰凍(-20℃)冷沉澱製劑中，每袋含因子Ⅷ的活性平均為100U，可使體內因子Ⅷ的血漿濃度提高到正常的50%以上。具有效力大而容量小的優點。室溫下放置1h，活性喪失50%，冷凍幹燥存於-20℃以下可保存25d以上。適用於輕型和中型患者。
(3)因子Ⅷ、Ⅸ濃縮劑為凍幹製品，每單位因子Ⅷ、Ⅸ活性相當於1ml正常人新鮮血漿內平均的活性。每瓶內含200U，每千克體重注入1U的因子Ⅷ，可使體內Ⅷ因子的活性升高2%，但注入每1U因子Ⅸ僅提高活性0.5%～1%。因子Ⅷ及Ⅸ在循環中的半衰期短，必須每12h補充1次，以維持較高因子水平，控製出血。
(4)凝血酶原複合物(PPSB)每瓶200U，相當於200ml血漿中含有因子Ⅸ，適用於血友病B。
(5)重組FⅧ的替代治療優點是不受病毒汙染，藥代動力學試驗表明其與血漿FⅧ的生物半壽期極其相似，從1987年始，已試用於臨床，與血漿FⅧ作用相同，亦無明顯的毒副作用。
3、DDAVP(1-去氨基-8-右旋-精氨酸加壓素)
一種人工合成的抗利尿激素衍生物，有抗利尿及增加血漿因子Ⅷ水平的作用，靜脈注射後可使Ⅷ：C及ⅧR：Ag增加2～3倍。適用於輕型血友病和血友病傳遞者。
4、替代治療的不良反應
(1)肝炎見於40%～50%經常使用血製品者，轉氨酶可持續升高，肝功能異常占50%以上，尤其是兒童患者;現用幹擾素γ治療丙型肝炎300萬U，3/周，共6個月。
(2)溶血FⅧ濃縮劑製備於大量混合血漿中，不同程度上存在IgM和IgG型抗A、抗B同種凝集素，大量接受FⅧ濃縮劑治療的患者，常發生溶血反應，程度與劑量有關;血友病患者多次輸血，血清中結合珠蛋白降低，此與患者體內存在的慢性亞臨床型溶血有關。
(3)獲得性免疫缺陷病(艾滋病，AIDS)是近年來普遍受到重視的一種嚴重並發症，返期死亡率40%，遠期可達100%。將血漿製品加熱處理可將HIV病毒殺滅，減少因輸注血漿所致的AIDS病。
（圖片轉自百度）
4.血友病患者不宜吃什麼
1、忌食魚類及海鮮。因為魚肉中所含的二十碳五烯酸可抑製血小板凝集，從而加重出血性疾病患者的出血症狀。富含二十碳五烯酸的魚類有：沙丁魚、青魚、金槍魚等。
血友病患者應少吃脂肪含量多的海魚，更不宜服魚油等製品。不過，含二十碳五烯酸較少的鯉魚、比目魚等則可少量食用。
2、忌食黑木耳。黑木耳有抑製血小板聚集、防止血栓形成的作用。大蒜、洋蔥、青蔥、茼蒿、香菇、龍須萊及草莓、菠蘿也有一定的抗凝作用。番茄、紅葡萄、桔子中含少量類似阿斯匹林水楊酸抗凝物質。另外，紫菜、海帶，辣椒中也有抗凝物質。
3、忌食含維生素E高的食物。有防止血栓形成的功能。
因為血友病患者在造血功能和凝血功能上存在障礙，因此某些有防止血栓形成、抑製血小板聚集功效的藥物，血友病患者也應該盡量避開。
（圖片轉自百度）
5.血友病患者要注意些什麼
1、血友病病人應該了解自已的病情，並知道自已的血型，遇到情況時要主動告訴醫生。
2、血友病的病人不要參加劇烈運動，避免碰傷、跌傷而引起出血。萬一受傷後，應立即包紮壓迫止血，並去醫院就診以妥善止血並進行藥物治療。
3、盡量避免各種手術，如實在必要，則需在血液科醫生監護下進行。
4、不能進行肌肉注射。
5、血友病是遺傳性疾病，血友病患者及有血友病家族史的人婚育問題應向專家谘詢。
（圖片轉自百度）
總結：相信大家在看過上麵的文章後，對“血友病的病因是什麼”以及“血友病有什麼症狀表現”的內容都有了一定的了解了，文章中還有很多相關知識，希望對大家有幫助;如果還想了解更多，那就來三八女性網查閱資料吧!
推薦閱讀：
