漸凍症的病因是什麼 漸凍症的症狀有哪些

2017-12-01 11:03    徐玲

漸凍症的病因是什麼?漸凍症的症狀有哪些?近年來,漸凍症通過很多明星在微博上發起了冰桶挑戰,已經被越來越多的人關注。得了漸凍症這種疾病會將先後奪走人們的肢體、聲音以及全部生命。下麵,讓我們一起來更多的了解一下漸凍症吧!

1.漸凍症是什麼

  漸凍症又叫運動神經元病,運動神經元是負責將脊髓和大腦發出的信息傳到肌肉和內分泌腺,以支配效應器官的運動。運動神經元病又叫肌萎縮側索硬化症(ALS),常常累及上運動神經元和下運動神經元,即因大腦、腦幹、顱神經核、脊髓前角和脊髓的運動神經細胞受損,並引發肌肉無力、肌肉萎縮、吞咽困難、呼吸衰竭、乃至於癱瘓和死亡等。由於該病是呈漸進式加重,就如同機體逐漸地被凍住了一樣,故又稱“漸凍症”。

漸凍症是什麼

2.漸凍症的早期症狀

    漸凍人的症狀依早期受損部位而定。如早期病變位於延髓運動神經核,就會出現構音和吞咽困難,舌肌癱瘓、萎縮。如早期病變在雙側錐體束,就會出現雙下肢痙攣性截癱。然而,多數患者最早症狀又是手指運動無力、僵硬、笨拙,手部肌肉漸漸地萎縮。又由於漸凍症患者的感覺神經很正常,因此這種病均不會影響患者的智力、記憶能力和感覺。看來,人直立得過多,一門心思地學習、看書和研究,與體姿單一,都引發漸凍症的因。

  依臨床症狀大致可分為兩型:

  1、肢體起病型:症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最後才產生呼吸衰竭。

  2、延髓起病型:在四肢運動還好之時,就已經出現吞咽、講話困難,很快就進展為呼吸衰竭。

漸凍症的早期症狀

3.為什麼會得漸凍症 

  漸凍症的病變之所以是侵犯上運動神經元,即大腦、腦幹和脊髓,又影響下運動神經元,即顱神經核、脊髓前角細胞,並使其支配的軀幹、四肢和頭麵部肌肉出現慢性進行性變性,原因就是人的直立或久坐,並導致大腦、腦幹、顱神經核腦脊液的壓力低和脊髓與脊髓前角的腦脊液的壓力不相等。腦脊液的壓力不等,大腦細胞、腦幹細胞和脊髓神經細胞的代謝就失衡。細胞代謝失衡,就必然會出現這樣或那樣的病征。漸凍人的上運動神經元和下運動神經元受損就是例證。

  漸凍症的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如遺傳、重金屬中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有:

  1、神經毒性物質累積,穀氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。

  2、自由基使神經細胞膜受損。

  3、神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長、發育。

漸凍症的病因是什麼

4.漸凍人症有什麼護理方法

  1.營養護理

   (1)嗅覺期

  因食物香味刺激前腦造成覓食動機。此一動機可因肝醣下降刺激腸胃荷爾蒙而增強,也可因情緒低落,憂鬱而減弱。

  患者:保持樂觀進取,不吝請求。

  醫療人員:運用一切有效溝通管道溝通。

  營養對策:正常飲食,避免高色氨酸飲食,如玉米。

  營養目標:保持食欲。

   (2)咀嚼期

  患者因下顎舌頭肌反射過強,以致無法有效咀嚼,更無法有效啟始吞咽動作。

  患者:與家屬共同做好餐飲前後下顎關節之柔軟按摩熱敷及口腔牙齒保健。

  醫療人員:運用有效肌肉鬆弛劑,止痛藥。

  營養對策:增加液體飲食,加強飲食中脂肪及蛋白質比重。

  營養目標:保持體重。

漸凍人症有什麼護理方法

  (3)吞咽期

  患者因聲門肌肉無力及協調性差,致極易造成吸入性肺炎。

  患者:應審慎考慮進行胃造口手術及要求家屬做好術後傷口清潔。

  醫療人員:提供胃造口手術之詳細資料供作患者參考之依據並轉介相關手術部門。

  營養對策:全流質飲食,加強飲食中脂肪及蛋白質比重,及提高免疫力之特殊配方,手術前後幾周之全靜脈營養應被考慮。

  營養目標:保持體重,預防感染。

  (4)胃腸蠕動期

  患者因長時間臥床,飲水不足,細菌感染,易發生腸阻塞,便秘,腹瀉。

  患者:應審慎考慮進行全靜脈營養,家屬應做好定時衛浴清潔。

  醫療人員:提供全靜脈營養之詳細數據供作患者參考之依據,應避免使用中樞性整腸藥物,如Novamine。

  營養對策:全流質食物,加強飲食中脂肪及蛋白質比重,及提高免疫力之特殊配方,間歇性居家之全靜脈營養應被考慮。

  營養目標:保持體重,預防感染,避免體液及電解質不平衡,補充稀有元素及維生素。

  2.呼吸護理

  運動神經元疾病患者因吸氣與呼氣肌肉都被侵犯,通氣與咳嗽都會受到影響,因此患者如果患有感冒時,產生痰液不易咳出,易使肺葉萎縮而導致肺炎。

漸凍人症有什麼護理方法

  3.安寧護理

  一般人認為安寧療護隻是在照顧癌症末期、有痛苦症狀的病患,事實上,安寧療護隻是一種理念與運動;對於任何疾病末期,隻要是治愈性治療已經盡力給予了,而仍有疼痛、呼吸困難,其它不適症狀,需要提供緩和醫學照顧,及心理與心靈幫助者,皆是安寧療護之範圍。

  因此,運動神經元疾病之病患在疾病進行的過程之中,已發生身、心、靈及家屬、病患間的照顧需要,以合乎安寧療護之照顧精神。

  也就是說,提供一個像家的環境,在親友的陪伴照顧之外,醫療專業團隊包括神經肌肉內科醫師、複建科醫師、物理治療師、職能治療師、語言治療師、社工師、呼吸治療師、營養師、護理師、機械電子專家、心理及心靈宗教師及義工等,一起來照顧病患,使其身心靈得著完全照顧,在各個病程發展中,使病患生命有質量、有尊嚴。

5.漸凍症能不能治好

  “得了這個病,家屬要有持久作戰的心理準備。”很多因素都足以支撐漸凍人症成為絕症中的絕症:不僅沒有任何有效的治療方式、致病原因也尚未明確,更無法預防,一般被確診後,患者的存活年限為3年—5年。

  漸凍症的治療隻能用起到延緩作用的藥品,呼吸功能喪失後,必須使用呼吸機進行輔助。要活下去,漸凍人和他的家人們靠的是堅強的意誌,得這個病就像是全家一起打一場硬仗!”關愛是一劑良方,即使不能治愈,也將給患者帶來極大的心靈撫慰。

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